文章摘要:目的应用HEAD-US-C （Haemophilic Early Arthropathy Detection with UltraSound in China）超声量表对替代治疗的血友病A患者进行治疗前后的关节损伤评估,评价不同替代治疗方案对血友病患者关节损伤的预防效果。方法替代治疗是预防血友病患者出血、减少严重并发症、改善生活质量的关键措施。根据替代治疗的频次可以分为按需治疗和预防治疗。我们对本中心管理的中间型及重型血友病A患者进行肘、膝、踝关节超声影像检查,应用血友病关节超声评估量表（HEAD-US in China,HEAD-US-C）及血友病关节健康评分量表2.1版（HJHS2.1）进行关节状况评分。同时对分型不同的血友病患者按需和预防替代治疗进行了疗效评价,并与临床血友病关节健康评分量表（HJHS2.1）评分及年靶关节出血次数对照分析,将按需治疗、预防治疗患者HEAD-US-C （HC）、HJHS评分进行相关性分析。结果2015年6月至2018年6月期间,84例中间型及重型血友病A患者接受1118例次关节超声检查。在中间型血友病患者中,按需、预防治疗组患者中位年靶关节出血次数无明显差别,分别为1 （0,7）、1 （0,5）（p=0.139）。按需治疗组中位HC评分及HJHS评分明显高于预防组,分别为1 （0,6）、0.5 （0,3）（p=0.048）,2 （0,4）、2 （0,3）（p=0.008）。重型血友病患者按需、预防治疗组中位HC评分分别为4（0,7）、1 （0,6）（p=0.001）,中位HJHS评分分别为4 （1,6）、2 （0,5）（p=0.000）,年靶关节出血次数分别为3 （0,8）、2 （0,8）（p=0.039）。按需治疗组患者HC评分与HJHS评分均高于预防组,两评分相关系数存在正相关关系（P值均<0.05）。重型患者按需、预防治疗组HC评分与HJHS评分的相关系数分别为0.739[95%CI（0.708,0.767）]、0.865[95%CI（0.848,0.880）],95%可信区间不重合（P<0.05）,预防治疗组两评分系统间相关系数具有更强的相关性。结论预防治疗是血友病规范治疗的重要组成部分,能够有效减少关节肌肉、出血次数,降低关节畸形等致残率。中间型/重型血友病A预防治疗疗效明显优于按需治疗。定期进行关节功能评估可以为制定或调整预防治疗方案以及处理关节病变提供依据。既往研究表明,我国大多数患者存在HA疾病活动性改变,积液（39%）,滑膜增生（77%）,滑膜血管增生（49%）[3]。因此,我们在世界血友病联盟（WFH）推荐的HEAD-US量表基础上,增加疾病活动性生物指标关节渗出、滑膜血管增生,提出更适合国情的优化评估量表HEADUS-C （HEAD-US in China）,其敏感性明显高于HEAD-US评分系统评。HEAD-US-C超声检查量表可有效评估中间型/重型血友病A患者按需、预防治疗关节损伤状况,与HJHS临床评价系统具有显著的正相关关系,为临床疗效评估提供了客观指标。

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论文DOI:10.26914/c.cnkihy.2019.009701

论文分类号:R445.1;R554.1